Se u sviluppu fetali ùn viaghja incorrecte, u fetu possa anomali à a struttura di l'organi internu. Una di sti mutazioni hè u sindrome Hirschsprung (megacolone o aganglion). Sta malatia si trova in una di 5000 zitelli, maiò male.
A malatia di Hirschsprung - chì hè?
A mutilità intestinali è l'excrezione pericienti di l'excrescenza sò regulati da e cèl·lules nerviali privati. U megaculone cungenitale hè carattarizatu da a so mancanza o carenza, per quale l'evacuazione di l'excrementa hè significativamente sfavulatu. Comu u risultatu, una gran quantità di feces s'acumule in u largu intestinali. Chistu porta à una allargamentu è allungamentu di l'organu.
Hirschsprung in i zitelli - sintomi
U situ clinicu depreviamente di a lucalità è u gradu di innibazione di u intestinu. A malatia di Hirschsprung in i zitelli hè manifestata in a forma di i seguenti sintomi:
- a mancanza di feces originali (meconium);
- gasificatu
- flatulence ;
- vòmitu, quarchi bile;
- prduintura prolongada;
- cambià in a forma di l'abdomen;
- umbri;
- raramenti dirizzioni.
A Malati Hirschsprung in i zitelli più grande hè cumandate da parechji sintomi:
- impussibilità di u musculu di l'intestione senza l'enema;
- dolor abdominal;
- intruduzione di u corpu;
- lag in u sviluppu fisicu;
- heterocromia paritria;
- presenza di farru endutu ("pietre intestinali");
- anemia ;
- deformazione di u pettu;
- ipotistia;
- enterocolite;
- espansione di u largu intestinali;
- tendenza à sviluppà bronchitis è pneumonia;
- vomiting e diarrea dopu a stinziazione prolongata.
Enfermedad Hirschsprung in children - diagnosis
Per rinfurzà suspetti di a patologia scritta, u duttore scrupulamente examina un petit patient. A malatia di Hirschsprung in novi nascita pò esse diventata prubilmente ancu palpation, sintendu l'abdomen à a zona di u intestinu grossu. Un rolu impurtante hè ghjucatu da i duminii di i genitori di u zitellu. Se a famiglia hà avè parechje l'anomalia in questa, a prubbabbilità di a prisenza in u zitellu hè significativamente aumentatu (fattore hereditariu).
Rettal examination di un zitellu cù a malatia Hirschsprung
U principal mètode di diagnostica per sta maladie hè visuale è esame di u rectu (sigmoidoscopia). A malatia di Hirschsprung hè accumpagnata da un tonu alta di l'esfinteru incù un spaziu vacanti davanti à l'apertura analiali, ancu s'ellu ùn hè micca u vogliu per parechji ghjorni. Per più infurmazione, a ricerca di hardware hè assignatu. Malaria Hirschsprung - Diagnostu:
- Irrigoscopia cù l'intruduzioni di una misura di barium;
- colonoscopy;
- manometria anorectale;
- biuloghja cù l'analisi histoliologicu sussegwenti.
Hirschsprung disease - X-ray
Un tipu obligatoriu di esaminazione in u diagnosticu di a malatia scritta hè a realizazione di una indagine. A radiografia auxcite per esse apprezzatu induve l'megacolone (a malatia d'Hirschsprung) hè lucalizata, per sapè in u gradu di gravità di a patologia. Per evaluà a qualità di a motilità intestinali, hè cunsigliu per introducirà cuntrastu mediu è ultrasoundu supplementu.
Trattamentu di a malatia Hirschsprung nel
L'unicu modu efficae à trattà l'anomalia presentata hè a intervenzione kirurggica. L'approcciu cunzirvatori hè dumandatu solu à a vigilia di l'operazione. Hè aiuta per allistà è allistà a malatia di Hirschsprung - u trattamentu implica l'eliminazione di i sintomi di a patologia, nurmalizà l'excrezione di materia fecale è rinforzendu a mutilità intestinali. Dopu a terapia kirurgia hè impurtante per assicurà a zitelli l'infurmazione diretta è seguite l'aderenza à una dieta speciale.
Hirschsprung in i zitelli - ricunniscenza clinica
Quandu u diagnosticu hè cunfirmatu è u duttore hà fattu numinatu a data di l'operazione, hè bisognu di preparalli pè u prucedimentu. Megacolone in i zitelli implica i seguenti trattamenti:
- Eliminazione di obstruczione intestinali. Siphonamentu regularmente installate l'enemas cù a presentazione di una solu suluzione di cuncentrazione di 0,1% di sodium chloride.
- Restaurazione di a microflora intestinali. U zitellu deve fà drogheru chì stimulanu l'attività vitali di bacterias ( prubiotìe ).
- Appensenza immunità. U zitellu hè prescribed vitamins - E, C, B6, B12.
- A rinfrescenza di i pezzi più avanzati. Pà normalizar u sforzu di l'intestini aiuta à u massaggio in l'stomacu è a ginnastica.
- Prevention of constipation. Impedisce l'stagnazioni di l'excresi cù una dieta richiesta di fibra in parallelu cù l'utilizazione di l'acqua neve.
- Restaurazione di i prucessi metabolichi. Cù trastorni alimentarii severi, solu cunsiglii elettroliti per via intravenuali, i preparati di glucose è di prutezione.
Cirurgia per a malatia Hirschsprung
Ci hè parechje scelte per l'intervenzione cirurgia per eliminà a malatia in questa. Tutti sò cunsistenti in escisione di i siti dati di una linea recta è l'intestinu sigmoid è impone trà tessuti sanati di anastomosi. In a zitella, a cirurgia di Duhamel hè esposta primarjamenti in a malatia di Hirschsprung, ma ci sò altre tipu di procedimi efficausi è seguri:
- Rectosigmoidectomia sicondu Svenson-Hyatt-Isakov;
- una anastomosa precurute cuncepimentu corpusariu à Rebinner;
- Operazione Soave.
I mette listate sò circa appruduciutu à termine d'efficace, cusì l'scelta di u tipu d'intervinzione circhendu hè realizatu da un specialista. Assignate una certa manipulazione radicale, u duttore hè guidatu di l'età è di a cundizzioni di u pezzu petite, assicuta quant'ammu rapidamente a malatia di Hirschsprung. Hè impurtante per i genitori di truvà un cirujano vivente, tutte e operations sò carattarizati da una tecnica cumplicata di implementazione.
Infermità Hirschsprung - dieta
Per alleviate i sintomi di a patologia scritta, una dieta speċjali laxante hè recomandata. Nutrition per a malatia Hirschsprung implica l'usu di i prudutti chì somice u fugliale è stimulà a motta intestinali:
- una decocultura di salvettu o aneto (per i zitelli);
- alberghici, prugne, spiciali compoti nantu à a so basa;
- pumpkin;
- u scherzu, l'avena, u farinaghju;
- un kefiru;
- beans
- cucumari;
- yoghurt;
- zuppi vegetariana;
- Cutleti di steam e soufflé da carne di di cunsigliu di grassu.
- olii vegetali;
- freschi freschi, frutti è ligumi.
Da a dieta, avemu bisognu di tutte ciò chì furtifichessi è pruvucà i prucessi di fermentazione in u intestinu:
- pira;
- Rice, semolina porridge;
- pane frescu è di centole;
- i prodotti affucati;
- u buni è pastry;
- cacao è u chocolate;
- semi;
- cabbage;
- carne grassa;
- i pani caldi è i sopuli;
- patate (in quantità limitata);
- pasta;
- cherry;
- documenti cun creme d'oliu;
- fasgioli;
- latti sanu.
Hirschsprung in i zitelli - cunsiquenzi
Senza trattatu curretta è timight, l'anurmalità cunzidira pò esse bè malamenti, sopratuttu s'ellu hè diagnosticatu in un novu. In u 80% di questi casi, a maladie di Harald Hirschsprung porta a morte di u zitellu. Quandu a cirurgia hè stata realizata à tempu è qualitatii, i predizioni sò assai perfeccionati, circa u 90% di i picculi volte à ritorni satisfactorii.
Altura cumplicatura cumuni di a malatia di Hirschsprung:
- enterocolite aguda;
- anemia;
- obstrucci intestinali ;
- ingrossimentu forti;
- peritonitis;
- frebba;
- sangramentu intestinali;
- fistula;
- stenosi;
- incontinenza fecali.