U sindromu di Goldenharia hà u so nome da u nomu di un medico americanu chì hà scrittu prima à u centru di u seculu passatu. Perchè quellu tempu l'infurmazioni nantu à sta patologia hè statu aghjustata da una pocu per a so rarescenza è a cumplicità di studiu, ma grazzi à tecnologi moderni ùn solu ùn pò esse diagnosed in utero, ma ancu tratatu efficace.
U sindromu di Goldenhar - chì hè?
U sindromu cunzidiratu, chì in i centri medichi hè ancu chjamatu "displacement d'oculo-auriculo-vertebral", "sindromu microsomicità hemifacial", hè una maladie cungenita cun una quantità numerosa di anomali. A patologicu hè assuciatu cù danni durante u sviluppu embrioniu di l'arcu gill - formazioni cartilaginosa di transitu, da quale a mandibula, a cumunità temporomandibulare è a struttura di l'aiutu hè più furmatu.
Studienti in più detail u sindromu Goldenhar, chì tipu di malatìa hè quella chì hè a ragiunata di a so presentazione, i scientifichi truvaru chì e donne sò menu suscettibile à sta patologia, è da a prevalenza oghje u terzu postu trà i difetti di l'evoluzione di zona di cranio-maxillofacial dopu tali deviazioni cum'è "lipa lipa " E" bocca di lupu ". Identità di a malatia in u fetuu hè pussibule à a 20-24 settimana di gestazioni per u diagnosticu ultrasound cù scanning in trè dimensioni.
U sindromu di Goldenhar - causa
Ùn hè micca cunfurmatu ciò chì u sindromu di Goldenhar detalla una causa, ma a maiò parte di i scientifichi cunsideranu opinioni nantu à a natura genetica di a malatia. Episodi di a malatia sò di una natura informale, ma spessu dopu a dumanda di familiarii di i malfattura hè tracatu u patrimoniu d'eredità. Certi tiurii cunsideranu a rilazioni di u sviluppu di a patologia cù l'impattu in i primi tempi di a gravidanza di certu chimicu, patogeni virali.
Inoltre, i fatti suvranu da una anamnesis di una donna incinta sò cunsiderati fatturii di risichi per u sviluppu di una dolenza:
- matrimoniu di sguardu;
- aborti prusperiti ;
- pezzu di pisci eccessivu;
- diabetes mellitus.
U sindromu di Goldenhar - sintomi
A malattia di Goldengen si detecta in i culonii novi durante l'examinazione visuale, spessu carattarizata da un cumplicatu di tali manifestazioni:
- suttutta di u mandibula
- a furmazione incorrecci di l'ochju (viulenza di a pusizione di l'urbitula è a so dimensione);
- deformazione di l'auricula;
- difettu difettu di e vértebri cervical.
In a maiò parte di i casi, i sintomi sò osservati da una parte di a fàccia è u troncu, e leszi bilatali sò menu cumuni. U gradu di gravità è e cumminzioni di manifestazioni sò individuali. In più di queste, ci sò i seguenti signali anormali di u sindromu Goldenhar:
1. Funzioni di a struttura di a faccia è a bocca:
- asimetria faciale;
- suttutta di l'area zygomatic;
- front protrusione;
- cutedda vucca aperta;
- fianchi supplementi;
- anomalii di lingua;
- paludale fissatu o lipa.
2. Defects of the organs of hearing and sight:
- assenza di auricula;
- aplasia di u canali audettu;
- sordi;
- strabisme;
- difettu di musculature oculomotrizità;
- cyst di ochju;
- atrofia di l'iris;
- occhi bullici.
3. Patogulugia di i organi internu è u sistema di scuri:
- difettu di u muru di u cciru interventricular;
- a narrowzza di l'aorta;
- tetrad di Fallot ;
- anomalii di u sistema bronchopulmonary;
- idrocefalite;
- deformazione di a pelvis renal;
- malformazione di costigliate;
- clubfoot;
- a fusion of the first vertebra cervical with the occipital bone;
- scoliosis;
- Undevelopmentu mentale.
U sindromu di Goldenhar - trattamentu
In cunnessione cù e manifestazione multicharacteristic, i malattri cù u sindromu di Goldenhar sò sughjetti à trattamentu diferenciatu, chì spessu hè realizatu in parechji etaati, cum'è u zitellu criscinu. In casi suciali, ponu observà diversi spezialisti finu à chì u zitellu culpisci à l'età di trè, dopu a quali ci sò ricurdati i medii terapeutichi, inclusi manipulazioni kirurgiari, terapia d'ortodoncia. In casi maiori, a maiò parte di e intervenzione sò realizati finu à un o dui anni.
U trattamentu per l'ortodoncia si face à trè isistramenti principali, chì currispondenu à u sviluppu di u sistema dentoalveolar (periodu di denti di u lettu, periodu di cambiamentu, periudu di muzzucu permanente). I Pacienti sò furnuti cù dispositi removable è non-removable per a correzione di difetti di mandibula è muzzicu, è sò cunsiglii sò rigati in quantu à e reguli di l'assistenza orali. A menzione da l'età di 16-18 anni, tutte e mette medica è di riabilitazioni sò stati cumminati.
U sindromu di Goldenhar - operation
A microsomie gemifacial hè tratta cù a cumpurtamentu di l'interruzzioni circhendu, u tipu, u volumu è u numeru chì varieghja secondu u gradu di ferita. Spessu, sti tipi di operazione sò attribuiti:
- endoprostètica di a cumminta temporomandibular, mandibula (bassa, suprana);
- l'osteosintesi di distruzzione di compression;
- osteotomia di u nasu;
- osteotomia di mandibula;
- genieplastia;
- rinoplastia;
- plastica di l'auricula;
- cuntour plasty di a mandibula, etc.
Persone cù u sindromu Goldenhar
I Pacienti chì sò diagnosticati cù u sindromu di Goldenhar, prima è dopu a cirugia, pò vede bè in una manera distinta. S'ellu puntualmente in a zitiddina sarà realizatu e operazioni, cumprese plastichi, allura i signali esterni di a malatia pò esse praticamenti assenti. Ci sò parechji esempi, chì e persone cù u sindromicu di u Goldenhar studenassi bè, truvamu u travagliu bellu, purtate i famìglie è dà nascita à i zitelli.
U sindromu di Goldenhar - pronosti
Per i malatturi cù u sindromu Goldenhar, u prugramma hè favorevule in a maiò parte di i casi, è assai depende di l'estensione di u danu à l'organi internu. Cù a deteczione di u complexe di l'anomalii, l'applicazione di tutti i metudii pussibbili per correggiate a violazioni, attitudini attenti à proximità à u paci, sustegnu psicologicu, ci hè una chance for a full recovery.